嬰兒痙攣癥有什么表現

時間：2024-06-20 20:40:23 小花好文我要投稿

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嬰兒痙攣癥有什么表現

　　West氏綜合征,又稱嬰兒痙攣癥、點頭子癇、全身性肌陣攣發作等,為癲癇的一個亞型。以下是小編為大家整理的有關嬰兒痙攣癥有什么表現的內容，希望對大家有所幫助。

　　嬰兒痙攣癥有什么表現1

　　一、嬰兒痙攣癥的癥狀

　　起病在1歲以內，高峰為4～7個月。

　　1.痙攣發作特點

　　典型發作呈鞠躬樣或點頭樣，亦有人觀察到本病呈多種形式發作，如屈曲-過伸混合性痙攣最常見，其他有屈曲性，過伸性，肌陣攣，失張力或強直性，一側性，非典型失神發作等。

　　發作形式為連續成串出現的強直性痙攣，表現為兩臂前舉，頭和軀干向前屈曲，少數病例向背側呈伸展位，重復出現數次甚至數十次，有時伴喊叫或微笑，95%的病例有精神運動發育落后，腦電圖呈高峰節律紊亂，為持續高波幅不同步，不對稱的慢波，雜以多灶性尖波和棘波，發作期腦電圖可有數秒鐘的平坦快波，少數可為一側性嬰兒痙攣發作，伴腦電圖一側性高峰節律紊亂，見于嚴重的一側半球損傷患兒，嬰兒痙攣的病因多為癥狀性，可有早期發育障礙，如代謝病，腦發育畸形，神經皮膚綜合征(結節性硬化等)及感染等異常，影像學檢查約80%以上可見腦萎縮，畸形等異常，10%～20%為特發性，無可尋病因，預后較好，鑒別診斷主要是與良性嬰兒肌陣攣性癲癇(benign myoclonus epilepsy in infancy)區分，后者有典型的全身性肌陣攣發作，但智力正常，腦電圖有少量棘慢波，發作易控制，多在2歲前停止，預后良好。

　　2.智力改變

　　嬰兒痙攣癥初發時60%～70%的患兒智力低下，滿2歲時可增加到85%～90%，無論病前有無智力落后，一旦痙攣發生，相繼出現智力發育障礙。

　　二、嬰兒痙攣癥怎么應對

　　1、父母應該要先懂得初步判斷嬰兒這種現象是不是痙攣癥,到底是輕度還是嚴重性的,因為一般良性的痙攣或者輕度的痙攣,是無關緊要的,是嬰兒很正常的非隨意運動,一般過3個月左右就會自動恢復,不需要通過任何的藥物治療。

　　2、家長必須要注意保持室內安靜,空氣新鮮,溫濕度適宜,盡量減少刺激。

　　3、6月內嬰兒痙攣癥的飲食給予母乳喂養或牛奶喂養,以后可逐漸添加輔食,要注意合理飲食,切不可太飽,以免成為誘發癲癇發作的因素。

　　4、家長要把要把患兒的情況及時的反應給醫生,早期診斷,早期治療,盡快選擇抗癲癇藥物,不擅自減、加、停,定期門診復查,癲癇治療需長期堅持,切不可自行停止治療。

　　5、嬰兒痙攣癥的飲食清淡富于營養,注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。以免造成病情反復的情況,比如說,海鮮、雞肉、狗肉等。與此同時,也不要禁食刺激性的食物。多吃新鮮的蔬菜和水果。新鮮的蔬菜和水果含有大量人體所需的營養成分。多吃提高免疫力的食物,以提高機體抗病能力。

　　6、在嬰兒痙攣癥的.飲食為嬰兒添加輔助食物時,不要喂嬰兒那些無益或危險的食品。有些食品不能提供孩子適宜的營養并且有可能引導孩子養成不健康的飲食習慣。如煎炸的食品、加香料的飲料、巧克力等。另外,有些可能引起哽噎的食物,即使在有人看管的情況下,也不應給嬰兒吃。這些食物包括生而硬的水果或蔬菜,如葡萄、櫻桃或槳果、花生米、黑桃仁、油炸土豆片及小塊硬糖等。

　　三、嬰兒痙攣癥的鑒別診斷

　　1.嬰兒良性肌陣攣

　　類似痙攣的發作亦可成串出現，常在進食時發生。生后數周至數月時明顯，通常在3個月后自行消失。癥狀出現前后精神運動發育正常，無神經系統異常體征。EEG及神經影像學正常。本癥為小嬰兒的一種非隨意運動，無需治療。

　　2.嬰兒早期癲癇性腦病

　　又稱大田原綜合征，起病年齡較嬰兒痙攣癥更早，在生后數日至3個月內起病。發作形式為單次或成串的痙攣發作，EEG表現為爆發-抑制圖形。多有嚴重的腦損傷或腦結構性異常。治療困難，預后很差。部分患兒在4～6個月時轉變為嬰兒痙攣癥。也有人認為大田原綜合征是嬰兒痙攣癥的一種變異型。

　　3.嬰兒良性肌陣攣性癲癇

　　臨床少見。1/3的患兒有癲癇家族史。4個月～2歲起病，發作形式為全身性肌陣攣發作。嬰兒期無其他類型發作，青春期可有全身強直-陣攣性發作。發病前后精神運動發育正常。發作間期EEG正常，發作期為全導慢波、多棘慢波爆發。丙戊酸對控制發作效果良好。

　　4.嬰兒嚴重肌陣攣性癲癇

　　特點為出生正常的嬰兒在驚厥起病后神經系統狀況進行性惡化，出現慢性嚴重腦損害。25%的患兒有癲癇家族史。首次發作多為熱性驚厥，持續時間長，為全身或局部陣攣發作。以后可有癲癇持續狀態。1歲以后出現全身肌陣攣發作，并有復雜部分性發作，可全身泛化。肌陣攣出現的同時開始發育減緩，并出現共濟失調，腱反射亢進等神經系統異常。發作間期EEG病初正常，以后出現陣發3Hz以上廣泛慢波或多慢波發放。閃光、困倦及睡眠可誘發異常放電。治療困難。卡馬西平可增加發作頻率，丙戊酸或苯二氮革類藥物有效。

　　四、嬰兒痙攣癥要做什么癥狀

　　隱源性嬰兒痙攣癥有以下特點：

　　①起病前發育正常，神經系統檢查及神經影像學正常；

　　②對稱性痙攣發作，無其他類型發作；

　　③腦電圖（EEG）背景為典型的雙側高峰節律紊亂，在成串的痙攣發作中，各次痙攣之間的EEG可恢復高峰節律紊亂圖形；

　　④EEG無限局性異常的證據。癥狀性嬰兒痙攣癥起病前即有精神運動發育落后，神經系統檢查及神經影像學可有異常發現。

　　1.EEG特征

　　嬰兒痙攣癥發作時期EEG的特征為高峰節律紊亂。典型的高峰節律紊亂表現為腦區雜亂的極高波幅慢波與棘波組成的混合波型，兩側不對稱，不同步，棘波出現的部位及波幅變化毫無規律，或呈多灶性，棘波與慢波之間沒有固定的關系。

　　高峰節律紊亂在睡眠期更明顯。正常睡眠波形如頂尖波、睡眠紡錘、K－綜合波常消失。有研究顯示清醒時高峰節律紊亂的出現率為64%，NREM睡眠I期為86%，Ⅱ期～Ⅳ期為99%。1歲以后高峰節律紊亂在清醒時逐漸減少，但睡眠中依然存在，深睡期高峰節律紊亂逐漸表現出周期樣發放的特點，且兩側不對稱可更加明顯。

　　在嬰兒痙攣發作時，高峰節律紊亂消失，EEG可表現為高波幅慢波或棘慢波爆發，和（或）廣泛性低電壓快波。有時可顯示為假性正常化，為持續10秒左右的低至中波幅快波或快慢混合波，貌似正常背景活動。

　　2.其他輔助檢查

　　神經影像學檢查如CT、MRI、PET、SPECT可協助發現腦內結構性或功能性病變。SPECT研究顯示，腦血流低灌注區與嬰兒痙攣癥的皮質損害（常在枕區）有關，高灌注區（常在額區）與癲癇的持續存在有關，類似痙攣的發作終止則高灌注區減少。MRI可發現CT難以發現的腦結構異常。皮膚紫外線檢查可發現結節性硬化的皮膚色素脫失斑。各種代謝性試驗、酶分析、染色體檢查等均可幫助尋找病因。EEG監測下靜脈注射維生素B6，可除外吡哆醇依賴癥。

　　嬰兒痙攣癥有什么表現2

　　嬰兒痙攣癥是兒童癲癇綜合征中的一種，顧名思義嬰兒痙攣癥一般起病年齡在一歲之內，高峰期為4-7個月，男孩比女孩相對更多見一些。典型的發作形式是連續成串出現的'強直性痙攣發作，主要表現為雙臂前舉，頭和軀干向前屈曲，也就是點頭，雙上臂內收呈抱球樣的發作形式，一般一次發作數十次，一天發作可能有數次甚至十余串的發作，有時候可以伴有喊叫。

　　大部分嬰兒痙攣癥的患兒都會伴有神經運動發育的落后，從腦電上有典型的表現，主要表現就是高峰節律紊亂，持續的高波幅不同步，不對稱的慢波以及多灶性的尖波和棘波。因此，對于嬰兒痙攣癥主要是結合起病年齡，典型的臨床發作特點，以及典型的腦電圖表現，就可以作出臨床診斷。

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